A quoi pense un neurologue face à une douleur faciale ?


Je mesure toute la distance entre le misérable vermisseau de santé que je suis et le professeur émérite de neurologie. Mais comment dire… à la fois j’ai du mal a les comprendre (c’est normal, je ne suis pas docteur) mais je comprend trop bien ce que peuvent ressentir des patients néophytes brinquebalés d’examens en traitements (c’est normal, ils ne sont pas docteurs non plus).

Et alors, les pistes énormes, les boulevards thérapeutiques gigantesques qui s’ouvrent aux praticiens de première intention… Siteplait Monsieur le Docteur, tu me donnes cinq séances de kiné en attendant la première IRM ?

Le neurologue pense en premier à une névralgie trigéminale, bien qu’elle soit peut-être sur-diagnostiquée

Il y pense en face de brèves douleurs récurrentes unilatérales de type choc électrique, brusques de début et de fin, limitées à la distribution d’une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau.

La douleur est suffisamment intense pour évoquer une «maladie suicidaire». 

Les attaques sont généralement provoquées par des facteurs déclenchants (non seulement la mastication, la déglutition, la parole et le bâillement, mais aussi des parfums et des saveurs spécifiques) ou par le contact avec des zones de déclenchement. Parfois, une douleur de fond persiste entre les attaques.

La classification de la International Headache Society distingue une forme classique intense et les «simples» douleurs d’intensité variable dans le teritoire du trijumeau. 

Ces changements sont liés à une étude [Maarbjerg 2015] ayant trouvé la «hernie discale» de la névralgie trigéminale, soit un contact neuro-vasculaire entre le nerf et l’artère cérébelleuse supérieure (?). 

Sans titre

Cette étude IRM prospective dans une large cohorte de patients souffrant de NT a évalué les caractéristiques de ce contact neuro-vasculaire sous-jacent.

Les auteurs ont conclu que la simple présence d’un contact neuro-vasculaire n’a pas de signification clinique, car elle semble être également répandue du côté asymptomatique (la hernie discale je vous dis 🙂 .

Cependant, un contact neurovasculaire sévère, entraînant un déplacement ou une atrophie du nerf trijumeau, est fortement associé au côté symptomatique (prévalence de 53% du côté symptomatique contre 13% du côté asymptomatique).

Donc, mis à part la NT spécifique d’une SEP, les NT non-spécifiques sont pour le neurologue liées à cette compression ou… idiopathique (parce que cela rend le praticien idiot et apathique). 

Bien sûr d’autres pistes plus complexes sont évoquées comme des anomalies des canaux sodiques où à la fois une expression anormale de certains canaux sodiques voltage-dépendants et une mutation du gain de fonction dans le canal sodique Nav1.6, puisque cela a été retrouvé dans un cas de NT. 

Vous ne comprenez pas ce que j’ai écrit dans ce dernier paragraphe ?  Moi non plus.

Le diagnostic : IRM

Donc pour le neurologue, un patient venant le voir avec des crises intenses faciales dans ce territoire va être envoyé à l’IRM pour y chercher la hernie discale de la tête, ou une atteinte organique grave, retrouvée dans 10 à 15% des cas (par exemple une lésion démyélinisante dans la fosse postérieure). Dans ce dernier cas, lui comme vous devriez avoir la puce à l’oreille (c’est une image, ne sortez pas votre loupe Sherlock Holmes) en cas de déficit sensoriel ou de NT bilatérale (comme toujours, quand c’est bilatéral, c’est suspect, non ?). 

Gros rapport entre SEP et NT apparemment.

Le traitement : Tégrétol ® et chirurgie si ça ne marche pas

La carbamazépine (Tégrétol ®) est le traitement de premier choix, avec une efficacité d’environ 61%, bien que les preuves provenant d’essais contrôlés randomisés se limitent à quelques petits essais à court terme (ah bon, y’a pas que chez les kinés alors). 

Sinon, chirurgie, comme pour les lombaires : si le radiologue est invité à trouver un conflit neuro-vasculaire à gauche et qu’il se dit que peut être ben, la décompression micro-vasculaire est généralement l’option la plus efficace, avec environ 75% des patients sans douleur jusqu’à 5 ans après la chirurgie et un taux de récidive relativement faible (environ 4% par an). 

Euh….ils écrivent que la morbidité péri-opératoire ne peut pas être sous-estimée car elle implique une opération à crâne ouvert ; cependant, ce risque doit être contrebalancé par l’impact substantiel de cette maladie dévastatrice sur la vie quotidienne, une dépression sévère étant présente chez plus de 10% des patients. Mais un médecin est éduqué dans l’idée qu’un traitement efficace est un traitement qui peut (doit) avoir des effets secondaires, donc…faut ce qui faut.

D’autres options de traitement moins invasives sont citées (rhizotomie par radiofréquence, rhizotomie au glycérol, microcompression à ballonnet, radiochirurgie stéréotaxique). Ces techniques sont toutes plus ou moins destructrices, ce qui signifie que les fibres sensorielles sont plus ou moins endommagées. L’engourdissement du visage est l’effet secondaire le plus courant, bien qu’il ait tendance à s’améliorer avec le temps. Le taux de réussite est plus faible et le taux de récidive supérieur à ceux de la décompression micro-vasculaire. 

Pour aller plus loin, les auteurs recommandent cette directive récente de l’Académie Européenne de Neurologie. (Au cas où vous voudriez faire trois semaines de formation en thérapie manuelle neuro-orthopédique du nerf trijumeau – faut trois semaines parce qu’il y a trois branches au nerf trijumeau).

La fausse névralgie trigéminale

Comme les sciatiques ont leurs sciatalgies, la NT a sa petite soeur, la neuropathie trigéminale.

On tombe dans le tableau plus vague d’une sensation de brûlure plus constante dans la région du trijumeau qui peut s’accompagner de changements sensoriels dans cette région ou même d’une faiblesse des muscles masticateurs. 

Le discours est plus hésitant, mais pour les auteurs, cela justifie d’une recherche encore plus approfondie d’une étiologie sous-jacente (et pour les patients d’un parcours du combattant encore plus long). 

Ils évoquent de petits traumatismes, des interventions dentaires, à côté de tumeurs du cervelet, hémorragie ou infarctus du tronc cérébral ou maladies du tissu conjonctif. 

Et si c’est pas le trijumeau ?

Ils recherchent des signes glosso-pharyngés, une atteinte du vague, du facial, du nerf occipital…toujours de l’organique, donc. 


Pas de notions d’information du patient face à la douleur…. Pisque j’vous dit qu’on a un boulevard devant nous les petits gars !


Et si c’est pas ça et que le patient a toujours mal à la tête ?

Et ben c’est quand même le trijumeau : «il est important de prendre en compte certaines des céphalalgies autonomes du trijumeau» comme ils disent.

La survenue de douleurs en dents de scie ou comme de multiples coups de couteau (sic transit), ainsi que l’absence de période réfractaire, peuvent aider à distinguer ces syndromes de la NT. 

Le tableau clinique est controversé, et les médicaments de traitement préventif préférés sont les anti-épileptiques.

En cas de «hernie discale vasculaire» retrouvée à l’IRM, ces patients pourraient bénéficier de la décompression micro-vasculaire, bien que les preuves soient très limitées 🙂 .

Les auteurs considèrent que la «migraine faciale» n’est pas officiellement considérée comme une entité diagnostique, mais elle peut toucher le visage ou s’y limiter. 

Céphalées cervicogènes et douleurs faciales

Il est généralement admis que les troubles de la colonne cervicale peuvent provoquer des douleurs à la tête ou au visage. La prévalence varie de 0,4 à 4,1%, les femmes étant plus touchées que les hommes. 

Le Cervicogenic Headache International Study Group a également proposé des critères diagnostiques plus détaillés :

  • Les céphalées cervicogènes sont le plus souvent unilatérales, avec la caractéristique unique de provenir du cou et d’irradier vers les régions frontales et oro-faciales. 
  • La douleur est provoquée par certains mouvements ou positions prolongées du cou. 
  • La manipulation cervicale (je pense qu’ils veulent dire faire bouger le cou) peut reproduire la douleur, tandis que le blocage d’une structure cervicale ou de son apport neural (bloc anesthésique ?) abolit la douleur. 

Dans les causes spécifiques, ils évoquent des pathologies auxquelles vous aurez pensé en voyant le patient (polyarthrite rhumatoïde, dystonie cervicale) et les tumeurs dans la région du cou. 

«Il y a eu un débat sur la question de savoir si la discopathie est considérée comme une cause de douleur cervicogène à la tête ou au visage. En revanche, les données de petites études observationnelles suggèrent que la grande majorité des patients souffrant de céphalées cervicogènes dues à une discopathie cervicale (supérieure) bénéficient de la chirurgie du disque cervical.»

J’ai peur

De toute évidence, le diagnostic de céphalées cervicogènes, d’une part, et le traitement, d’autre part, justifient une approche multidisciplinaire, comprenant de préférence un thérapeute manuel, un neurochirurgien et un anesthésiste.

Ouf…

Sinon, quand ils ne savent pas et que çà dure, c’est :

(Roulements de tambours…) 

La douleur faciale idiopathique persistante, anciennement appelée douleur faciale atypique.

Les patients présentent une douleur orofaciale sourde, douloureuse ou persistante au moins 2 h par jour depuis au moins 3 mois (ah ? comme les cervicalgies ou lombalgies chroniques ?). 

Il n’y a pas de déficits neurologiques cliniques et une cause dentaire doit être exclue. L’apparition de la douleur est souvent associée à des interventions chirurgicales (mineures) dentaires, ORL ou autres où la douleur persiste après la guérison de l’événement nocif initial sans cause locale démontrable, et la douleur ne suit pas la distribution d’un nerf périphérique. 

Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes (comme les fibromyalgiques alors ? Il n’y aurait pas une composante testiculiforme dans le concept ?) Souvent, d’autres syndromes douloureux et troubles de l’humeur coexistent (ben voui, les ragnagnas tout ça, tout ça), entraînant un fardeau psychosocial important (mais tant qu’elle fait bien le ménage et la cuisine, …). 

Bien que considéré comme un diagnostic d’exclusion, un diagnostic positif de douleur faciale idiopathique persistante pourrait apporter un sentiment de reconnaissance et de soulagement (ça, ça m’étonne toujours comme idée : je ne sais pas ce qu’elle a, je lui dit et elle va aller mieux rien que parce que j’invente une suite de mots ?).

Causes centrales de la douleur faciale

Deux types de douleur neuropathique centrale sont explicitement mentionnées comme cause de douleur faciale, à savoir la douleur neuropathique centrale attribuée à la SEP et la douleur centrale post-AVC. 

Là, on ne joue plus.

Une autre cause de douleur faciale est la dissection de la carotide cervicale ou de l’artère vertébrale. Mais ça, on vous l’a dit déjà : pas touche les cervicales.


Références bibliographiques 

Van Deun L, de Witte M, Goessens T et al. Facial Pain: A Comprehensive Review and Proposal for a Pragmatic Diagnostic Approach. Eur Neurol. 2020 Mar 27:1-12. doi: 10.1159/000505727. Article en pré-publication.

Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain. 2015 Feb;138(2):311–9.

 

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